здоровье

Врожденные пороки сердца — клинические рекомендации

Прирожденные пороки сердца (анатомические патологии самого органа или его сосудов) составляют до 30% от всех прирожденных заболеваний у взрослых пациентов и являются самыми всераспространенными с данной группы заболеваний. Формируются они внутриутробно на 2-8-й недельке беременности около действием на организм мамы неблагополучных причин (рентгеновское облучение, алкоголь, прием фармацевтических средств, перенесение краснухи, ветрянки, оспы, инфекции цитомегаловируса). Имеет значение и преемственная расположенность. Существует больше 100 видов ВПС. Побеседуем о более нередко встречающихся.

Систематизация прирожденных пороков

Недостаток межпредсердной перегородки (ДМПП)

Виды пороков межпредсердной перегородки сердца

Один с самых всераспространенных прирожденных пороков развития. Представляет собой сообщение меж обоими предсердиями, ввиду чего же происходит сброс артериальной крови с левого предсердия в правое (в норме такового быть не обязано). Подлинный ДМПП прогрессирует при недоразвитии ткани. В период внутриутробного формирования меж предсердиями есть отверстие — овальное окно, которое участвует в кровообращении плода, но уже далее рождения в течение нескольких месяцев (до Одно года) оно обязано зарасти. Если же этого не происходит, формируется вторичный недочет.

До 50% недостатков, локализующихся в области овального окна или в аневризме межпредсердной перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в 1-й год жизни. ДМПП другой локализации заурядно не запираются а при малеханьких размерах (5-6 мм) смогут до 40-50 лет оставаться незамеченными, поэтому что их клинические проявления ерундовы.

Клиентам с маленькими ДМПП и обычным размером правого желудочка обычно не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют детки первых месяцев жизни с большущими ДМПП, сопровождающимися дефицитностью кровообращения. Операция показана при отсутствии склонности к закрытию недочета а при возрастании степени перегрузки на правый желудочек. Сейчас огромное количество ДМПП просто запираются с применением чрескожного катетерного метода (запрещать детям ранешнего возраста!).

Если же процедура неосуществима город которым -то причинам, или не подступает определенному пациенту, может быть хирургическое закрытие выявленного недостатка заплаткой или его прямое ушивание. Отверстие, поперечник которого составляет наименее Пятого мм и без очевидных признаков перегрузки правого желудочка не отражается на длительность жизни малыша (взрослого), следственно операция в почти всех вариантах не требуется. При наиболее выраженных (огромных) недостатках с явлениями перегрузки их закрытие желательно в детстве, ввиду того, что на третьей декаде жизни пациента разовьются клинические симптомы пороков.

Недостаток межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Межжелудочковый порок перегородки

Характеризуется наличием отверстия в перегородке сердца, через которое обогащенная кислородом кровь с левого желудочка может поступать в правый либо напротив. Бывает изолированным недочетом или компонентом более томных пороков. До 80% таковых отверстий самопроизвольно запираются в 1-й месяц жизни. Различаются город месту расположения: около аортой, в среднем слое и мышечные.

Клинические проявления изолированного порока ДМЖП почти во всем зависят от размера недостатка ткани, также степени тяжести легочной гипертензии (возрастания давления в артерии легких). При недочетах меньше чем 25% от поперечника отверстия аорты отсутствует перегрузка левого желудочка, недостатки наиболее 25%, но наименее 75% систематизируются как средние, характеризующиеся незначимой либо умеренной перегрузкой сердца и гипертензией средней тяжести либо без такой. Симптомы, обычно слабеют далее медикаментозного исцеления или город прошествии определенного времени, поэтому что размер недостатка ДМЖП миниатюризируется без помощи других либо на фоне роста размера тела.

Если же недочет наиболее чем 75% поперечника кольца аорты, имеет пространство перегрузка левого желудочка сердца и легочная гипертензия. Хирургическая операция при изолированном ДМЖП представляет собой локальное ушивание (при маленьких недостатках), может быть закрытие «заплаткой» (более больших изъянов). Пациенты, страдающие малыми видами ДМЖП без сопутствующих пороков развития, не имеют нужду в ограничении физической активности. Вообщем, следует отрешиться от безмерных нагрузок, путешествий в высокогорные районы, обезвоживания. Долгие авиаперелеты следует проходить с особенной осторожностью.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Недостаток артериального протока

Таковой порок сердца образует соустье меж аортой и стволом легких, которое появляется в процессе внутриутробного дизайна плода. Довольно скоро далее рождения (от нескольких часов до дней) проток запирается. Если же же он продолжает работать, это является прирожденным пороком сердца, который проявляется непрерывным сбросом артериальной крови с огромного — в малый круг кровообращения, в итоге которого перемешивается артериальная и венозная кровь в легких и прогрессирует перегрузка в малом круге кровообращения, что приводит к томным патологическим изменениям в кровеносных сосудах легких и появлению легочной гипертензии.

загрузка…

Прирожденный недостаток сердца быть может изолированным либо сочетаться с иными формами пороков сердца (обычно с ДМЖП или ДМПП). У большинства новорожденных с таковым пороком сердца обычные симптомы смогут отсутствовать. Посреди старших неоперированных пациентов на уровне сердца выслушивается систолический шум, отслеживаются одышка и быстрая утомляемость. Нездоровые с сиим пороком, обычно, относятся к группе завышенной угрозы город вероятному возникновению эндокардита, обструктивной, ярко выраженной легочно-сосудистой заболевания и скоропостижной смерти!

Сейчас практически всякий ОАП допустимо закрыть эндоваскулярно (операция около контролем рентгеноскопии). Противопоказаниями являются ранешний детский возраст и малая масса тела. В этих вариантах рекомендованы хирургическая перевязка или наложение клипсы на проток. Закрытие ОАП показано почти всем взрослым сходу при обнаружении недостатка. Исключение — маленькие бессимптомные недостатки сердца без шума.

Коарктация аорты

Сужение или полная закупорка просвета аорты на определенном участке, в итоге которого очень наращивается давление в ней и ее ветвях выше места сужения и снижается ниже него. Другими словами прогрессирует синдром артериальной гипертензии в сосудах мозга и верхней половины тела. Это ведет к перегрузке левого желудочка, гипертрофии миокарда с предстоящей его дистрофией и присоединением с течением времени коронарной дефицитности.

Исцеление лишь хирургическое! Безупречной операцией, только у деток, является резекция (иссечение) суженного участка аорты. Ведь если она неосуществима при выраженной протяженности сужения и томных конфигурациях стены сосуда, проводится протезирование аорты и пластика места сужения заплаткой.

Стеноз легочной артерии

Порок легочной артерии

Сужение артерии, при котором давление в правом желудочке растет, поэтому что его мышце необходимо большее усилие, чтобы протолкнуть кровь. С-за этого нарушается любой цикл работы сердца. Детки, у каких степень стеноза незначимая, смогут отлично развиваться и отменно чувствовать себя всю оставшуюся жизнь. У пациента с выраженной степенью стеноза в 1-ые же деньки скоро далее рождения возникает цианоз (голубой окрас кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и быстро прогрессирует дефицитность сердечно-сосудистой системы, не поддающаяся исцелению.

Без операции половина таковых деток погибает на первом году жизни. Нездоровые старшего возраста обычно предъявляют жалобы на одышку при физической перегрузке или ведь даже в покое. Огромное количество бессимптомных пациентов не имеют нужду в терапии. При наличии клинических проявлений назначается медикаментозное исцеление.

Тетрада Фалло

Порок сердца с 4-мя недостатками

В особенности нередко регистрирующийся порок сердца так именуемого голубого типа. Состоит с 4 компонент: сужения выходного отдела правого желудочка, высочайшего недостатка в области межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты на право (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка.

Проявления порока почти во всем зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной большая часть крови с правых отделов сердца попадает в левые, и в артериальной крови, которая разносится город организму, как оказалось много не обогащенной кислородом венозной, имеющей более черную расцветку, чем и разъясняется синюшность кожи. Если же степень сужения незначимая, примесь венозной крови малая, цианоза может не быть. Некое время таковой порок сердца может компенсироваться за счет гипертрофии мускулы сердца и роста числа эритроцитов в крови, что с течением времени может привести к завышенному риску образования тромбов.

Сходу далее рождения малыша признаки порока незаметны, так как в утробе он не {мешает} работе сердца. Через некоторое количество дней (может быть недель) у малыша смогут появиться синюшность кожи при кормлении а при плаче, одышка. Время от времени цианоз проявляется лишь в то время, в своё время ребенок начинает ходить. С-за нарушения кровоснабжения пальцы хворого с годами получают вид барабанных палочек, ноготки которых получают овальную форму в виде «часовых стекол». Пациенты сходу далее нескольких незначимых движений требуют отдыха. Лишь 5% таковых нездоровых доживают до 40 лет без хирургического исцеления. Тетрада Фалло — бесспорное показание к операции!

Транспозиция магистральных сосудов

Порок магистральных сосудов

Один с самых томных и всераспространенных (12-20% от всех встречающихся прирожденных пороков сердца), которые сопровождаются цианозом тканей. Транспозицией называется неверное размещение главных сосудов, отходящих от сердца: аорта отходит не от левых, слышишь ли от правых отделов, слышишь ли легочная артерия — напротив. При полной транспозиции большенный, также малый круги кровообращения не сообщаются вместе, и в большенном круге циркулирует не обогащенная кислородом венозная кровь.

Такое состояние несовместимо с жизнью, она может зависеть от наличия отверстия меж предсердиями или желудочками, через которое часть венозной крови может утекать в левые отделы и далее этого в легкие — оба круга соединены меж собой лишь сиим шунтом. Детки с таковым пороком появляются существенно синюшными, они быстро впадают в критичное коматозное состояние и, если же им не сделать своевременную помощь, погибают в 1-ые деньки жизни.

Исцеление оперативное: артериальное переключение — перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком, слышишь ли легочной артерии с правым. Лучшее время для таковой корректировки — 1-й месяц жизни. В совокупы итоги исцеления приносят хороший результат. Сейчас сотки таковых пациентов, подвергающихся хирургическому вмешательству, ведут активный стиль жизни, слышишь ли длительность жизни детей, прооперированных одними с первых, обычно насчитывает 20 и намного больше лет.